8 (495) 781-70-10     Режим работы: 24 часа, без выходных

Трёхпредсердное сердце / Cor triatriatum

Трёхпредсердное сердце / Cor triatriatum

Трехпредсердное сердце - это редкая врожденная аномалия, характеризующаяся наличием дополнительной мембраны внутри полости предсердия.

Мембрана может быть локализована в полости левого предсердия («левое» трехпредсердное сердце) или правого предсердия (соответственно - «правое» трехпредсердное сердце). «Левое» трехпредсердное сердце - аномалия, встречающаяся у кошек, а «правое» трехпредсердное сердце - у собак. Золотым стандартом диагностики данной аномалии является обнаружение дополнительной мембраны, а также турбулентного потока крови внутри камеры предсердия при проведении эхокардиографии.

Описание болезни

Трехпредсердное сердце - это редко встречающийся врожденный порок сердца, обусловленный аномалией внутриутробного развития, и характеризующийся наличием в полости одного из предсердий дополнительной мембраны, разделяющей его на две камеры.

Этиология

В связи с тем, что ТПС относится к аномалиям внутриутробного развития, любые события, влияющие на эмбриогенез, могут привести к этому пороку. К ним можно отнести: содержание и питание в период беременности, а также воздействия различных физических, химических, инфекционных и токсических факторов.

Нельзя также исключить наследственный характер патологии, так как нет данных ни подтверждающих, ни опровергающих данную возможность, а многие врожденные пороки сердца животных являются генетическими.

Патогенез

Трехпредсердное сердце может быть правым и левым, и механизмы развития этих двух патологий различны по своей природе.

В случае с Cor triatriatum dexter - «правым» трехпред-сердным сердцем (Рис.1) - нарушение эмбрионального развития случается с клапаном венозного синуса (он не редуцируется) и разделение камеры правого предсердия у собак чаще всего выглядит так:

1. каудальная полая вена и коронарный синус впадают в каудальную камеру правого предсердия;

2. отверстие трикуспидального клапана и краниальная полая вена находятся в краниальной камере правого предсердия.

На рис.3 представлен нормальный эмбриогенез сердца и редукция клапанов венозного синуса.

В гуманной медицине описаны следующие варианты правого трехпредсердного сердца:

1. Перегородкой отделены верхняя и нижняя полая вены.

2. Перегородкой отделена только нижняя полая вена.

3. Мембраной отделен только коронарный синус.

4. Каудальная полая вена и коронарный синус отделены мембраной краниальной камеры.

5. Гемодинамически незначимая мембрана, которая расположена внутри предсердия, отделяет небольшую камеру, периодически наполняется кровью через отверстие, и так же спадается.

В случае с Cor triatriatum sinister - «левым» трехпредсердным сердцем - в левом предсердии перегородка образуется за счет отслоения внутреннего пласта стенки предсердия при неправильной закладке легочных вен.

Возможен также вариант образования не перегородки, а выделенной камеры. То есть эта аномалия является промежуточным вариантом между нормой и аномалией дренажа легочных вен, в основе ее - закладка и отделение сосудов легких (Рис. 4).

В результате данной аномалии камера левого предсердия разделяется мембраной следующим образом (вариант, описанный у кошек, Рис. 2):

1. легочные вены впадают в дорсальную часть камеры;

2. отверстие митрального клапана находится в вентральной камере левого предсердия.

У человека вариантов «левого» трехпредсердного сердца много. Например, мембрана может быть на разном уровне относительно овального окна (выше, на уровне и ниже), еще возможен вариант, когда дорсальная камера (а соответственно, легочные вены) сообщаются только с правым предсердием, а в левое предсердие кровь попадает через открытое овальное окно.

Распространенность и специфичность

Для собак характерно развитие Cor Triatriatum dexter (CTD), для кошек, соответственно, Cor Triatriatum sinister (CTS). У человека описаны аномалии обоих типов.

В гуманной медицине частота встречаемости трехпредсердного сердца составляет 0,1-0,4% от всех врожденных пороков сердца. Этот порок может сочетаться с дефектом межпредсердной перегородки.

В ветеринарной медицине этот порок также считается крайне редкой аномалией.

Частота встречаемости трехпредсердного сердца у собак (соответственно, правого ТПС) выше, чем у кошек.

В статьях зарубежных авторов описываются единичные случаи данного порока, чаще всего это молодые животные с ярко выраженными симптомами право- или левожелудочковой недостаточности соответственно. Нередко диагноз устанавливается уже патологоанатомически.

В статье Journal of Veterinary Diagnostic Investigation за 1999 год приводится случай «правого» трехпред-сердного сердца у щенка английского бульдога. Собаку подвергли эвтаназии в возрасте 3,5 месяцев. Симптомами был выраженный асцит. При вскрытии обнаружили перегородку внутри правого предсердия, которая отделяла каудальную и краниальную полые вены от истинного предсердия, также у щенка было обнаружено открытое овальное окно.

Здесь же приведена следующая статистика:

1. Породы собак с ТПС - чау-чау, кокер-спаниель, английский бульдог, немецкая овчарка, пойнтер, ретривер, грейхаунд, ротвейлер.

2. Возраст от 8 недель до 7 лет.

3. Среди симптомов помимо выраженного увеличения живота и асцита, встречались непереносимость нагрузок и выраженная вялость, апатия.

4. Авторы статьи рекомендуют обязательно исключать правое ТПС у молодых собак с симптомами асцита.

Изменения гемодинамики и симптомы

«Правое» трехпредсердное сердце (CTD, правое ТПС).

В случае наличия мембраны в полости правого предсердия, препятствующей нормальному току крови в раниальную камеру правого предсердия и правый желудочек, будет происходить постепенное расширение его каудальной камеры и повышение давления в ней. Степень выраженности изменений будет варьировать в зависимости от величины отверстия в мембране и количества впадающих в дополнительную полость сосудов (краниальная полая вена, каудальная полая вена, коронарный синус - один, два или все сосуды). Это, в свою очередь, приведет к повышению давления во впадающих в камеру сосудах и к соответствующим симптомам - асциту, гидротораксу, отекам (морды и передних конечностей - при вовлечении краниальной полой вены, асциту и отеку задних конечностей - при вовлечении каудальной полой вены).

«Левое» трехпредсердное сердце (CTS, левое ТПС).

При наличии мембраны в полости левого предсердия расширяться будет дорсальная камера, повышенный объем крови внутри приведет к повышению давления внутри камеры и далее, как следствие, к повышению давления в системе легочных вен. Повышение давления в легочных сосудах будет сопровождаться одышкой и может привести к отеку легких.

Учитывая возможность наличия дополнительных аномалий (так, например, возможна комбинация с дефектом межпредсердной перегородки), симптомы и их выраженность могут варьировать.

Также выраженность симптомов право- или левосторонней сердечной недостаточности может изменяться в зависимости от величины отверстия внутри мембраны и характера самой перегородки.

Диагностика

Рентгенографическое исследование может показать:

1. относительное расширение тени каудальной полой вены, а также увеличение печени и асцит - в случае правого ТПС;

2. увеличение тени левого предсердия, прикорневой отек легких - или тотальный (в экстренных случаях) - при наличии левого ТПС.

Электрокардиография - обычно без существенных отклонений. Возможно выявление косвенных признаков расширения правых или левых отделов сердца соответственно.

При эхокардиографии обнаруживают наличие дополнительной мембраны в полости предсердия, а также турбулентный поток между камерами внутри предсердия. Скорость потока крови зависит от разницы давлений между камерами, соответственно, чем уже отверстие в перегородке, тем выше давление в дополнительной камере и тем выше скорость потока крови из дополнительной камеры в основную. Следовательно, эхокардиографически мы можем оценить выраженность порока с помощью измерения градиента давления между камерами.

Также этот показатель используют при оценке адекватности хирургической коррекции - разрушая мембрану баллоном, сравнивают градиент давления до и после, добиваясь желаемого, практически ламинарного потока, выравнивая давление между камерами и обеспечивая нормальное кровообращение.

В гуманной медицине трансторакальную эхокардиографию при наличии порока обязательно совмещают с чреспищеводной, а также иногда используют нагрузочный тест при сомнительных результатах.

Перед коррекцией порока обязательно проводят ангиографическое исследование (под контролем рентгеноскопии) или контрастное исследование с использованием воздушных пузырьков под контролем эхокардиографии. Это необходимо, чтобы получить дополнительную информацию относительно характера порока и возможности дополнительных сбросов крови через сопутствующие дефекты.

Лечение

В случае необходимости и возможности, а также при наличии выраженных симптомов застойной сердечной недостаточности проводят оперативное лечение данного порока. Перед проведением операции проводят консервативную и поддерживающую терапию.

Описаны следующие методы хирургического лечения «правого» трехпредсердного сердца:

1. с использованием экстракорпорального кровообращения - хирургическая пластика;

2. баллонная ангиопластика с использованием баллона с режущей кромкой;

3. резекция мембраны в условиях гипотермии с обеспечением обструкции притока крови к правому предсердию.

В журнале Journal of Veterinary Cardiology за 2013 год описан случай успешного хирургического лечения «левого» трехпредсердного сердца у кошки методом баллонного расширения с доступом к сердцу при открытой торакоскопии под контролем чреспищеводной эхокардиографии.

Клинические случаи

1. На кардиологическое обследование перед операцией по поводу пиометры из другой клиники поступила собака породы йоркширский терьер, возраст 14 лет. Ранее никаких исследований сердца не проводилось.

При аускультации - слабый шум справа в пункте оптимума трикуспидального клапана.

ЭКГ - синусовый ритм с частотой 140 уд/мин, признаки расширения правых отделов сердца.

Эхокардиография - значительное расширение правого предсердия и желудочка, трикуспидальная регургитация 3-й степени, дополнительная мембрана в полости правого предсердия, турбулентный поток между каудальной и краниальной камерами.

Также у собаки были выявлены умеренный аортальный стеноз (скорость на аорте 2,2 м/с, концентрическая гипертрофия левого желудочка), эндокардиоз митрального и трикуспидального клапанов.

Ниже представлена эхокардиограмма данного пациента (ЭХО 1).

Проведена ультразвуковая оценка печени - выявлено увеличение её размеров и портальная гипертензия.

К сожалению, через 10 дней после проведения овариогистерэктомии собака погибла. Патологоанатомического исследования не проводилось.

2. На прием по поводу однократного, кратковременного эпизода потери ориентации и слюнотечения поступил английский спаниель, самец, 5 лет. Перенесенных заболеваний в анамнезе нет, собака обычно активна. Одышки, кашля не замечали. Свободно гуляет на территории возле дома, играет со второй собакой породы лабрадор. При аускультации шумов не выявлено, тоны ритмичные, умеренно приглушены, учащенные.

При проведении эхокардиографии выявлено наличие мембраны в полости правого пред­сердия, правые отделы сердца умеренно расширены. Также есть подозрение на наличие дефекта межпредсердной перегородки. При оценке печени - увеличения ее не выявлено, портальные вены не расширены.

В плане дальнейшей диагностики рекомендовано проведение контрастной эхокардиографии с использованием микропузырьков,для уточнения наличия межпредсердного дефекта, а также оценки сосудов, впадающих в дополнительную камеру правого предсердия. Ниже приведены эхокардиографические снимки данного случая (ЭХО 5, 6). Эхокардиографические изображения «правого» трехпредсердного сердца*

Первый пациент - собака породы ка-де-бо, 9-месячный щенок, с комбинированным пороком (аортальный и легочный стеноз, ДМПП и «правое» трехпредсердное сердце) (ЭХО 2). Второй - испанский мастиф, 5-месячный щенок, «правое» трехпредсердное сердце (ЭХО 3 и 4).

 

Заключение

В настоящее время с развитием ветеринарной кардиологии и доступностью проведения эхокардиографического исследования в практике ветеринарного врача появилась возможность диагностировать, а иногда и успешно лечить, врожденные пороки сердца и магистральных сосудов собак и кошек. Чем больше мы узнаем о заболеваниях мелких домашних животных, об их этиологии и патогенезе, тем больше вероятность, что встретив аномалию, мы сможем ее правильно оценить, а также сориентировать владельца о возможностях лечения.

Редкие врожденные пороки составляют крайне интересную часть ветеринарной кардиологии, а также открывают возможности для интервенционных методов диагностики и лечения.

В случае с описанным пороком, наиболее перспективным методом лечения представляется пластика с использованием режущего баллона, так как технически она относительно проста в исполнении и не требует использования аппарата искусственного кровообращения.

* - Материалы любезно предоставлены Комоловым А.Г., президентом Российского кардиологического ветеринарного общества, заведующим отделением кардиологии клиники «Белый клык».

Литература

1. Егорова Е.В. Трехпредсердное сердце: клинический случай // Журнал НИИ Кардиологии и внутренних болезней МЗ РК. Терапевтически вестник. - 2010. - №4.

2. Калмин О.В. Аномалии развития органов и частей тела человека: Справ. пособие / О.В. Калмин, О.А. Калмина. - Пенза: Изд-во Пенз. гос. ун-та, 2004.

3. Duncan Robert B, Freeman Jr., Larry E, Jones Jeryl, Moon Martha. Cor triatriatum dexter in an English bulldog puppy: case report and literature review // Journal of Veterinary Diagnostic Investigation. 1999; 11:365-367.

4. Johnson MS, Martin M, De Giovanni JJV, Boswood A, Swift S. Management of cor triatriatum dexter by balloon dilatation in three dogs. // J Small Anim Pract. 2004 Jan; 45(1):16-20.

5. Stern Joshua A., Tou Sandra P., Barker Piers C.A., Hill Kevin D., Lodge Andrew J., Mathews Kyle G, Keene Bruce W. Hybrid cutting balloon dilatation for treatment of cor triatriatum sinister in a cat // Journal of Veterinary Cardiology, Iss. 3, 2013 Sept.; Vol.15, P. 205-210.

6. Tanaka R., Hoshi K., Shimizu M, Hirao H, Akiyama M., Kobayashi M., Machida N., Maruo K., Yamane Y. Surgical correction of cor triatriatum dexter in a dog under extracorporeal circulation //J Small Anim Pract. 2003 Aug.; 44(8):370-3.

7. Ware Wendy A. Cardiovascular disease in small animal medicine. Manson Publishing, 2011.

Источник: http://vetpharma.org/articles/118/4595/?sphrase_id=184394

11.09.2015

Вернуться к списку

Вам будет так же интересно

МЫ ПЕРЕЗВОНИМ!

На ПК функция «ЗВОНОК» работает по-другому - если Вы оставите свой телефон, то наш администратор перезвонит самостоятельно

ЗАПИСЬ НА ПРИЕМ

Вашему питомцу нездоровится? Вы можете записаться на прием прямо сейчас, заполнив короткую форму. Наши специалисты быстро свяжутся с вами, оговорят все детали, уточнят время приема и помогут вам.

Оставьте отзыв

Нам будет очень приятно прочесть отзыв о нашей работе. Мы помним клиентов по пациентам, поэтому предлагаем писать отзыв от лица вашего животного, а на фотографии вы можете быть вместе. Спасибо большое!

ЗАПИСЬ НА СЕМИНАР